El procesamiento del lenguaje cerebral en el síndrome de Williams y el autismo

En Brain Sense , cuento la historia de Charlie Betz, de trece años (no es su nombre real). Charlie tiene el síndrome de Williams. Le faltan unos veinte genes del cromosoma n. ° 7. Veinte podrían no parecer como muchos de los 25,000 que se necesitan para formar un ser humano, pero marcaron una gran diferencia en quién es Charlie, en lo que ama y en lo que puede hacer.

Charlie no puede ni leer ni escribir, probablemente nunca aprenderá lo que dicen los médicos, aunque su vocabulario es amplio y habla con claridad y expresión. Su cociente intelectual se midió a los 60, pero sus gracias sociales no muestran ningún deterioro. Es encantador con la gente-burbujeante, sociable, confiado-tal vez indiscriminadamente confiado-con todos los que conoce, y recuerda la cara de todos.

"La discrepancia entre … la capacidad del lenguaje y el coeficiente de inteligencia [en individuos con síndrome de Williams] es sorprendente", dice Ursula Bellugi, profesora y directora del Laboratorio de Neurociencia Cognitiva del Instituto Salk, que ha estado estudiando los aspectos conductuales del síndrome de Williams para obtener más información. de veinte años. "Los niños con síndrome de Williams tienen vocabularios elaborados y ricos y usan un lenguaje expresivo muy descriptivo y rico en afectos, que hace que su discurso sea muy atractivo", dice ella.

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En términos de comportamiento social y habilidades de lenguaje, el síndrome de Williams es lo opuesto al autismo. Las personas con autismo son socialmente retraídas y aisladas. Muchos luchan por aprender y usar el lenguaje de manera efectiva. Los neurocientíficos están estudiando los cerebros de individuos con ambos trastornos con la esperanza de comprender no solo los síndromes, sino también la estructura y el desarrollo del cerebro normal.

En un nuevo estudio, los investigadores del Instituto Salk midieron y compararon la actividad de las ondas cerebrales en personas con ambos trastornos (en comparación con los controles sanos). No es sorprendente que los científicos hayan encontrado grandes diferencias. "[Descubrimos] que la forma en que el cerebro procesa el lenguaje refleja los fenotipos sociales contrastantes del síndrome de Williams y los trastornos del espectro autista", dice la neuropsicóloga de Salk, Inna Fishman.

Fishman y su equipo llegaron a esa conclusión después de estudiar el patrón distintivo de actividad eléctrica en el cerebro llamado N400. N400 es parte de la respuesta normal del cerebro a las palabras y otros estímulos significativos; alcanza un máximo de 400 milisegundos después del estímulo.

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Cuando se presenta una oración típica que termina con una terminación impar (por ejemplo, "Tomo mi café con azúcar y zapatos"), las personas con síndrome de Williams muestran una respuesta N400 anormalmente grande, lo que indica que son particularmente sensibles y están en sintonía con los aspectos semánticos del lenguaje Por el contrario, las personas con trastornos del espectro autista muestran un efecto N400 mucho más pequeño que el normal. Estos resultados indican que las personas con autismo pueden ser menos expertas en obtener el significado de una palabra de su contexto.

"Nuestros resultados sugieren que las habilidades del lenguaje, o sus correlaciones cerebrales, van de la mano con el nivel de sociabilidad", dice Fishman. De hecho, Fishman y sus colegas tienen datos preliminares que sugieren una asociación entre la sociabilidad y la magnitud de la respuesta N400 entre las personas con síndrome de Williams. El equipo de Salk también está trabajando para correlacionar los patrones de ondas cerebrales con el mapa genético del síndrome de Williams. Quieren descubrir cómo los genes específicos pueden producir las características sociales del comportamiento y el lenguaje del síndrome.

Para más información:

Sentido cerebral.

Aquí hay una explicación breve y simple de los picos N400 y el procesamiento.

El estudio de investigación se publicará en una próxima edición de Social Cognitive and Affective Neuroscience .

Foto cortesía del Instituto Salk.